胆汁淤积性肝病:
胆汁淤积性肝病是一组因胆汁形成、分泌或排泄障碍,导致胆汁成分(如胆汁酸、胆红素等)在肝脏内蓄积,进而引起肝脏损伤和功能异常的疾病。其核心特征是胆汁流动受阻,若长期未纠正,可能进展为肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。
目前有关胆汁淤积性肝病的诊断标准和具体的指标尚未统一,以ALP和GGT作为诊断指标尚有争议。欧洲肝病学会(EASL)胆汁淤积性肝病处理临床实践指南专家诊断工作组建议“ALP超过1.5×ULN,且GGT超过3×ULN”诊断为胆汁淤积性肝病。鉴于现状及利于国际交流,中华医学会肝病学会制定的《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》仍推荐EASL胆汁淤积性肝病处理临床实践指南诊断标准作为胆汁淤积诊断标准,即ALP超过1.5×ULN,且GGT超过3xULN。但需注意在一些特殊胆汁淤积性肝病如PFIC1和2型及BRIC等,GGT可不高。
胆汁淤积性肝病诊断分3个步骤。首先是通过生化检查改变确定胆汁淤积是否存在,然后通过影像学和内镜检查确定是阻塞性还是非阻塞性,最后综合分析,包括病因学、影像学、肝组织病理学及基因检测等结果,得出诊断。
根据胆汁淤积的部位,可分为 肝内胆汁淤积 和 肝外胆汁淤积 两大类:
1. 肝内胆汁淤积(胆汁淤积发生在肝脏内部)
原发性胆汁性胆管炎(PBC):自身免疫性疾病,主要损伤肝内小胆管,女性多见(90% 为女性),与抗线粒体抗体(AMA)密切相关。
原发性硬化性胆管炎(PSC):慢性炎症导致肝内、外胆管纤维化和狭窄,男性多见,常合并炎症性肠病(如溃疡性结肠炎)。
药物诱导性胆汁淤积:如抗生素(阿莫西林克拉维酸钾)、抗真菌药(酮康唑)、避孕药等,停药后部分可缓解。
遗传代谢性疾病:如进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)、Gilbert 综合征等,由基因突变导致胆汁酸转运或代谢异常。
妊娠肝内胆汁淤积症(ICP):孕期激素变化引发,多在孕中晚期出现,可能影响胎儿。
2. 肝外胆汁淤积(胆汁淤积发生在肝外胆管)
因肝外胆管(如胆总管)梗阻所致,常见原因包括:
胆道结石(最常见);
胆道肿瘤(如胆管癌、胰腺癌压迫);
胆道狭窄(术后瘢痕、炎症);
先天性胆道闭锁(新生儿常见)。